Περιγραφή επιπλεγμένης κλινικής περίπτωσης ασθενούς με ραγείσα αιμορραγική κύστη ήπατος σε έδαφος πολυκυστικής νόσου ήπατος-νεφρών

Abstract

Η πολυκυστική νόσος του ήπατος (PLD) εμφανίζεται είτε ως πρωτογενής αυτοσωμική επικρατούσα πολυκυστική νόσος του ήπατος (ADPLD), είτε σχετίζεται με πολυκυστικούς νεφρούς (ADPKD). Η φυσική ιστορία των ηπατικών κύστεων είναι να αυξάνονται σε μέγεθος και αριθμό, προκαλώντας ηπατομεγαλία και ανεπάρκεια. Θα πρέπει να αντιμετωπίζεται μόνο η συμπτωματική ηπατομεγαλία (πόνος, αδυναμία σίτισης, απώλεια βάρους, δύσπνοια) ή κυστικές επιπλοκές όπως λοίμωξη, ρήξη ή ενδοκυστική αιμορραγία (10-30%). Οι τρέχουσες θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν: φαρμακοθεραπεία (ανάλογα σωματοστατίνης), αναρρόφηση-σκληροθεραπεία, ανοιχτή ή λαπαροσκοπική θυριδοποίηση κύστης με ή χωρίς ηπατεκτομή και μεταμόσχευση ήπατος.